佝偻病和骨软化症

    佝偻病（rickets）和骨软化症（osteomalacia）是以骨基质钙盐沉着障碍为主的慢性全身性疾病，表现为骨组织内类骨组织（未钙化骨基质）的过多聚积。病变如发生在生长中的骨骼，则成佝偻病，多见于婴幼儿，称为婴幼儿佝偻病。发生在年龄较大的儿童者，称为晚期佝偻病，较为少见。病变如发生在成年人，骨的生长已停止者，则称为骨软化症。佝偻病和骨软化症在病因及病变方面基本相同。

  　
    病理变化

    1．佝偻病病理变化 佝偻病时由于膜内化骨及软骨化骨的钙化过程均发生障碍，因此长骨和扁骨均同样受累。

   （1）四肢长管状骨：骺板软骨、干骺端及骨干均可不同程度受累。骺板软骨是骨生长很活跃的部位，正常时软骨内化骨必须通过软骨细胞增生区内软骨细胞和基质不断退化和钙化以及不断被破骨细胞清除、吸收，同时血管和骨母细胞侵入形成类骨组织，进而钙化成骨组织。佝偻病时，软骨细胞增生区钙化、吸收受阻，软骨组织大量堆积并突向干骺端侧，呈半岛样或舌状生长(图1)。同时软骨区内所形成的类骨组织也不能钙化或钙化明显不足，从而构成软骨组织和干骺端类骨组织相互混杂的中间带，致使在正常状态下本应呈一条整齐面狭窄的骨骺线显著增宽，而且变得参差不齐，在X线片上构成骺板软骨带明显增宽，钙化带模糊不清呈毛刷状。此外干骺端下的骨膜内化骨也有钙化障碍及类骨组织堆积，使干骺端膨大增宽，X线片上呈杯口状改变。骨干的骨膜内化骨同样也有钙化障碍，因此骨皮质表面和骨皮质的近髓腔侧，都有大量类骨组织堆积，使骨髓腔变窄，长骨横径增加。由于骨质缺钙，类骨组织缺乏承受力，在重力作用下长骨骨干可变弯曲，尤以胫骨和股骨很易变形，形成X形腿或O形腿。以O形腿为多见。

图1 佝偻病的骨软骨交界处（肋骨）

骨骺线不整齐、变宽、软骨呈舌状向骨干伸展

  　（2）颅骨及肋骨：在婴幼儿颅骨的病变常很明显，常在佝偻病的早期即可出现。颅骨骨缝及囟门闭合常延迟或不，因此头形常较大，囟门部呈结缔组织性膜样结构。此外，由于额骨前面的两个骨化和顶骨的两个骨化都在膜内骨化过程中发生钙化障碍，因此类骨组织在颅骨的四角堆积并向表面隆起，形成方形颅。颅骨由于骨化停止，严重者骨质菲薄，批压时凹陷，并有如乒乓球样的弹性感。

    肋骨和肋软骨结合处的改变与长骨骺板及干骺端的改变相似，由于软骨及骨样组织的堆积，致使肋骨和肋软骨的结合部呈结节状隆起。因多个肋骨同时受累，故结节状隆起排列成行，形似串珠，称为佝偻病串珠（rachitic rosary）（图2），常是佝偻病的较早期表现之一。此外，肋骨因含钙量少，缺乏韧性，同时由于膈在呼吸时的长期牵拉，在胸壁前部左右两侧各形成横行的沟形凹陷，称为Harrison沟。又因在呼吸时，肋骨受肋间肌的牵拉而下陷，使胸骨相对向前突出，形成鸡胸畸形。

图2 佝偻病的肋骨

肋骨和肋软骨结合部呈结节状隆起，排列成行，形似串珠

    除上述常见的佝偻病改变外，还有两种较少见的佝偻病，即①先天性或胎儿性佝偻病，在婴儿出生时已有佝偻病表现，主要是由于母亲在怀孕时有严重的维生素缺乏所致。②晚期佝偻病，多见于北方地区，发病多在10岁以后的儿童，故其改变介乎婴幼儿佝偻病和骨软化症之间。因此时颅骨的骨化已基本完成，而肋骨生长较慢，故方形颅和肋骨串珠等均不显著。骨骼生长较慢，严重时可形成侏儒畸形。

    2．骨软化症病理变化骨软化症发生于成人，其改变与佝偻病相似。因成人的骨发育已停止，故其改变限于膜性化骨的钙化障碍，致过量的类骨组织堆积在骨的表面，骨质变软，同时因为承重力减弱而导致各种畸形，常见的有骨盆畸形，脊柱侧突及长骨弯曲等。骨盆畸形表现为骨盆的前后径及左右径均变短，耻骨联合处变尖而向前突出，呈鸟喙状，称为喙状骨盆。